СПОРТ - ЭТО ЖИЗНЬ

Спорт - Это Жизнь
18 июня в 08:35

Проклятие второго скелета: когда мышцы превращаются в кости

Наш скелет - штука надежная. Он держит нас, защищает органы и не задает лишних вопросов. Но что если он начнет бунтовать и захватывать ваше тело?

Гарри Истлак родился в 1933 году совершенно нормальным парнем. В 10 лет он играл с друзьями на улице и сломал левую ногу. Обычная детская травма. Врач наложил гипс. Но когда его сняли, оказалось, что нога не просто срослась. Мышцы вокруг перелома стали твердыми, как камень.

У Гарри была фибродисплазия - сокращенно ФОП. Синдром каменного человека. Это 1 из самых страшных и редких генетических сбоев в мире. Встречается у 1 человека на 2 миллиона.

Суть вот в чем. Когда вы получаете травму - ушиб, синяк, порез - ваше тело отправляет туда клетки для ремонта мышечной ткани. У людей с ФОП ремонтная бригада сошла с ума. Вместо мышечной ткани она строит костную.

Любое повреждение - укол шприца, падение с велосипеда, даже сильное вирусное воспаление - запускает процесс оссификации. Мягкие ткани превращаются в сплошную кость.

У Гарри этот процесс пошел лавинообразно. Сначала нога. Потом он случайно ударился спиной - и костяные наросты сковали его позвоночник. Врачи пытались вырезать лишние кости хирургическим путем. Это была фатальная ошибка. Хирургическое вмешательство - это огромная травма, и тело в ответ построило еще больше костей на месте разрезов.

К 15 годам челюсть Гарри срослась так, что он не мог открыть рот. Ему удалили зубы, чтобы кормить через трубочку. К 30 годам он мог двигать только губами, глазами и пальцами на 1 руке. Его тело само себя замуровало в живую статую.

Второй скелет оплел его снаружи, намертво скрепив руки, ноги и грудную клетку.

Гарри дожил до 39 лет и умер от пневмонии, потому что его ребра срослись в сплошной панцирь, и он не мог нормально дышать.

Но перед смертью он сделал великую вещь. Он завещал свое тело медицинскому музею Мюттера в Филадельфии. Он попросил сохранить его скелет, чтобы врачи могли изучить эту дикую болезнь и когда-нибудь найти лекарство.

Если вы посмотрите на его скелет в музее - это зрелище до дрожи. На нормальный человеческий костяк наросли жуткие костяные сталактиты, которые соединяют череп со спиной, а руки с бедрами.

Лекарства от ФОП не существует до сих пор. Людям с этим диагнозом запрещено заниматься спортом, делать прививки внутримышечно и даже лечить зубы с анестезией. Вся их жизнь - это хождение по минному полю, где любой синяк может навсегда лишить их движения.

И это заставляет совершенно иначе смотреть на наше тело. Мы принимаем способность двигаться как должное. А для кого-то каждый шаг - это риск превратиться в камень.